Ciroza
biliară primitivă este o hepatopatie autoimună caracterizată prin distrucţia
progresiva a ductelor biliare intrahepatice ducand la colestază (reducerea
semnificativă sau obstrucţia ductelor
biliare intra- sau extrahepatice).
Etiologie
Ciroza
biliara primitivă este cea mai frecventă hepatopatie colestatică cronică la
adulţi. Mai mult de 90% dintre cazuri apar la femeile cu varsta cuprinsă între
35 şi 70 de ani.
Cauza nu este
cunoscută, însă, se suspectează un mecanism autoimun si cu frecventa crescuta
in aceleasi familii.
Simptomatologie
Aproximativ
35-50% dintre pacienţi sunt asimptomatici, boala fiind descoperită accidental.
Simptomele sau semnele pot apărea în timpul oricărui stadiu al bolii şi pot
include oboseală, mâncărimi, ambele fiind prezente la peste 50% dintre
pacienţi.
Examinarea
clinică poate depista un ficat mărit, ferm, nedureros, splină mărită,
pigmentarea pielii şi icter. În stadiile avansate apar manifestările şi
complicaţiile cirozei.
Diagnostic
Ciroza
biliara primitivă este suspicionată la o femeie de varsta medie care prezintă
simptome clasice şi modificarile valorilor transaminazelor TGO, TGP.
În stadiile
precoce ale bolii, bilirubina serică este de obicei normală, creşterea ei
indică evoluţia bolii şi agravarea prognosticului.
Pentru
confirmarea diagnosticului biopsia hepatică poate evidenţia leziuni caracteristice ale ductelor biliare.
Obstrucţia
biliară extrahepatică trebuie exclusă prin teste de imagistică precum
ecografia, colangipancreatografia cu rezonanţă magnetică.
Tratament
Scopurile
tratamentului sunt: stoparea sau vindecarea leziunilor hepatice, tratarea
complicaţiilor şi în final transplantul hepatic.
Trebuie oprit
consumul de alcool şi de medicamente hepatotoxice. Administrarea de acid
ursodeoxicolic 4,3-5 mg/ kg corp de 3 ori pe zi prelungeşte necesitatea
transplantului hepatic.
Alte
medicamente propuse pentru a scădea afectarea hepatică cuprind: corticosteroizii,
penicilamina, colchicina, metrotexanul, azatrioprina, ciclosporina şi
clorambucilul. Mancarimile pot
fi controlate cu colestiramină 6-8 g administrare orală de 2 ori/zi.
Transplantul hepatic are rezultate excelente.
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu