Transplantul hepatic de la donator cadaveric

Bi-partiţia grefonului hepatic recoltat de la un donator cadaveric este o procedură chirurgicală spectaculoasă, menită să asigure efectuarea transplantului la doi receptori, de obicei fiind vorba de un copil şi un adult. 

Bi-partiţia unui ficat cadaveric, realizată chirurgical în afara corpului (ex situ), a fost raportată de Broelsch  şi simultan de Bismuth. Primii beneficiari au fost copiii, iar primele serii au fost comunicate în 1989 si 1990 de aceiaşi autori din Paris respectiv Hanovra. Iniţial au existat numeroase dificultăţi tehnice, dar perfecţionarea şi acurateţea disecţiei a încurajat amploarea prelevării de grefoane hepatice parţiale pentru receptori copii, de la donatori adulţi în viaţă. Tehnica s-a îmbunătăţit simţitor în anii următori, odată cu introducerea colangiografiei şi a arteriografiei pe masa de pregătire a grefonului.

 Managementul procedurii chirurgicale

Pregătirea split-ului se realizează, ca şi în cazul ficatului întreg, ex situ, pe o masă de operaţie situată alături de sala în care se va realiza transplantul, de obicei cel pentru adult, de către o parte a echipei de transplant. Ficatul cadaveric întreg soseşte învelit în 3 saci de plastic introduşi unul în altul, înconjurat de cuburi de gheaţă. Se scoate ficatul şi se lasă în imersie într-un vas cu soluţie refrigerată UW, protejat de o pungă de plastic, în jurul căreia se aşează cantităţi mari de gheaţă. În continuare, folosind instrumente foarte fine şi evitând manevrele exagerate cu mâna şi cu instrumentele, se eliberează ficatul de tot ţesutul grăsos care-l înconjoară, cu excepţia ligamentului rotund, care va servi în continuare drept reper şi pentru tracţiune.

Se eliberează elementele anatomice (VCI, trunchiul venei porte, artera hepatică cu trunchiul celiac, canalul coledoc) de ţesutul grăsos înconjurător, evidenţiindu-se toate vasele colaterale aferente acestora, pentru a fi ligaturate.

Se suturează cu fir vascular eventualele breşe evidenţiate la nivelul pereţilor venoşi sau arteriali, reperarea acestora făcându-se injectând sub presiune lichid cu o seringă. Se disecă atent hilul hepatic pentru evidenţierea exactă a ramurilor portale, arteriale şi biliare drepte şi stângi.

O atenţie particulară se acordă arterei hepatice, care poate avea mai multe variante anatomice (artera hepatică stângă din gastrica stângă, artera hepatică dreaptă din artera mezenterică superioară), în aşa fel încât să se asigure fiecărui fragment hepatic rezultat un vas arterial de calibru satisfăcător pentru viitoarea anastomoză.

Ciroza biliară primitivă - diagnostic si tratament

Ciroza biliară primitivă este o hepatopatie autoimună caracterizată prin distrucţia progresiva a ductelor biliare intrahepatice ducand la colestază (reducerea semnificativă sau obstrucţia  ductelor biliare intra- sau extrahepatice).

Etiologie

Ciroza biliara primitivă este cea mai frecventă hepatopatie colestatică cronică la adulţi. Mai mult de 90% dintre cazuri apar la femeile cu varsta cuprinsă între 35 şi 70 de ani.

Cauza nu este cunoscută, însă, se suspectează un mecanism autoimun si cu frecventa crescuta in aceleasi familii.

Simptomatologie

Aproximativ 35-50% dintre pacienţi sunt asimptomatici, boala fiind descoperită accidental. Simptomele sau semnele pot apărea în timpul oricărui stadiu al bolii şi pot include oboseală, mâncărimi, ambele fiind prezente la peste 50% dintre pacienţi.

Examinarea clinică poate depista un ficat mărit, ferm, nedureros, splină mărită, pigmentarea pielii şi icter. În stadiile avansate apar manifestările şi complicaţiile cirozei.

Diagnostic

Ciroza biliara primitivă este suspicionată la o femeie de varsta medie care prezintă simptome clasice şi modificarile valorilor transaminazelor TGO, TGP.

În stadiile precoce ale bolii, bilirubina serică este de obicei normală, creşterea ei indică evoluţia bolii şi agravarea prognosticului.

Pentru confirmarea diagnosticului biopsia hepatică poate evidenţia leziuni  caracteristice ale ductelor biliare.

Obstrucţia biliară extrahepatică trebuie exclusă prin teste de imagistică precum ecografia, colangipancreatografia cu rezonanţă magnetică.

Tratament

Scopurile tratamentului sunt: stoparea sau vindecarea leziunilor hepatice, tratarea complicaţiilor şi în final transplantul hepatic.

Trebuie oprit consumul de alcool şi de medicamente hepatotoxice. Administrarea de acid ursodeoxicolic 4,3-5 mg/ kg corp de 3 ori pe zi prelungeşte necesitatea transplantului hepatic.

Alte medicamente propuse pentru a scădea afectarea hepatică cuprind: corticosteroizii, penicilamina, colchicina, metrotexanul, azatrioprina, ciclosporina şi clorambucilul. Mancarimile pot fi controlate cu colestiramină 6-8 g administrare orală de 2 ori/zi. Transplantul hepatic are rezultate excelente.

Hernia hiatală - diagnostic si tratament

Hernia hiatală se caracterizează prin trecerea unei porţiuni a stomacului din cavitatea abdominală în cavitatea toracică, prin hiatusul esofagian al diafragmului, acesta fiind un orificiu anatomic traversat de esofag şi de formatiuni nervoase si limfatice.

Frecvenţa herniei hiatale la varsta copilariei este de 2 cazuri / 1000 naşteri.

Etiologie

Cauzele principale care determină hernierea stomacului prin hiatusul esofagian sunt reprezentate de esofagul scurt congenital sau caştigat şi hiatusul esofagian mai larg, datorită deficienţei structurale a diafragmului. Se cunosc şi o serie de factori declanşatori, care prin cresterea presiunii intraabdominale, determină împingerea stomacului în cavitatea toracică prin orificiul diafragmatic. Aceştia sunt reprezentaţi de: tumori abdominale, ascita, meteorism, efort de defecare, accese de tuse, flexia anterioara a trunchiului şi altele.

În afara rarelor situaţii cand hernia hiatală se poate produce posttraumatic, postoperator sau în cadrul unor afecţiuni bine precizate, cum ar fi de exemplu  procesele pleuromediastinale,( ca adenopatii sau pleurezii,TBC ), în majoritatea cazurilor sunt intricaţi factorii etiopatogenici.

Factorii care favorizează slăbirea elementelor de  fixare esocardiotuberozitare pot fi grupaţi in trei categorii:

·        factori care cresc presiunea intraabdominală

·        factori ce opresc presiunea intragastrică

·        factori generali

Factorii care cresc presiunea intraabdominală sunt: obezitatea, sarcina,constipatia cronică, retentia cronică de urină, tusea cronică, ciroza hepatică, tumorile abdominale, colicile abdominale, precum şi alte afecţiuni cronice abdominale sau toracice ce acţionează ca spine iritative in contracţia peretelui abdominal.

Factorii ce sporesc presiunea intragastrică sunt: stenoza pilorică, hipertrofia de pilor, prolapsul de mucoasa gastrică, tumorile gastrice, compresiunile gastroduodenale extrinseci.

Dintre factorii generali amintim: obezitatea , care diminua troficitatea ţesutului conjunctiv, slăbind mijloacele de fixare; hipotiroidia, care favorizează retenţia hidrică , diminuand rezistenţa ţesutului conjunctiv periesofagian, precum şi tonicitatea fibrei musculare; hiperfoliculinemia , care prin acţiunea sa hiperhidratantă scade rezistenţa ţesutului conjunctiv; spasmofilia, care prin hipertonia fibrelor musculare longitudinale ale esofagului conduce la malpozitia esocardiotuberozitară cu reflux gastroesofagian; hipogastrimenia, care scade tonusul sfincterului cardiei ca şi atropina.

Hernia hiatală prin alunecare

Hernia hiatală prin alunecare (sliding) – denumită şi cardioesofagiană axială ori esogastrică – reprezintă 80 -95% din totalul herniilor hiatale. Ea consta în deplasarea cardiei în torace prin hiatul esofagian largit antrenând şi stomacul: ca urmare are loc ştergerea unghiului HIS, iar esofagul se implantează în porţiunea cea mai înalta a stomacului herniat (implantare polară).

Hernia hiatală paraesofagiană

Hernia hiatală paraesofagiană sau prin rostogolire (roling), ori lateral reprezintă 5-10% din totalul herniilor hiatale. La acest tip de hernie cardia ramâne în poziţie normală, sub diafragmă; în torace alunecă doar formixul gastric. El pătrunde în torace pe langă esofag, prin hiatul paraesofagian sau printr-un orificiu parahiatal stâng, separat de esofag prin câteva fascicule musculare sau conjunctive (parahiatal).

Hernia hiatală mixtă

Hernia hiatală mixtă constituie o asociere a primelor doua tipuri de hernii hiatale. Ea reprezintă circa 6-7% din totalul herniilor hiatale.

Hernia hiatală cu brahiesofag

Hernia hiatală cu brahiesofag reprezintă 1-2% din herniile hiatale.

În cadrul herniilor hiatale paraesofagiene (prin rostogolire) Shackeford distinge doua varietaţi: una paraesofagiană, care se produce prin hiatul esofagian lărgit, iar alta parahiatală, ce trece printr-un orificiu parahiatal. Herniile hiatale trebuie diferenţiate de malpoziţia cardiotuberozitară, volvulusul gastric şi endobrahiesofag. Malpoziţia cardiotuberozitară, descrisă de Lortat-Jacos, se caracterizează prin laxitatea ligamentului gastrofrenic (ligamentului posterior al stomacului) scurtarea sau absenţa esofagului abdominal şi deschiderea ori dispariţia unghiului HIS. Ea nu poate fi considerată hernie hiatală, întrucât nu are loc protuzia conului gastric în torace, iar mijloacele de fixare esohiatale nu sunt rupte, ci doar destinse, relaxate. Unii autori consideră malpoziţia cardiotuberozitară  ca stadiu iniţial al herniei hiatale, deoarece, ca şi hernia hiatală provoacă insuficienţă cardioesofagiană cu reflux gastroesofagian.

Endobrahiesofagul se caracterizează prin heterotopia mucoasei esogastrice, mucoasa esofagului terminal fiind de tip gastric cu tulburari de continenţă cardioesofagiană si reflux gastroesofagian.

Tablou clinic

Boala apare mai frecvent la femei dupa varsta de 50 de ani, în general obeze şi de statură mică.

Simptomatologia clinică a herniilor hiatale este extrem de polimorfă; ea se inscrie între o simptomatologie săracă existând chiar şi forme complet asimptomatice ce sunt descoperite radiologic întamplător.

Simptomatologia clinică poate fi grupata în:

a) simptomatologie provocată de refluxul gastroesofagian

b) simptomatologie determinată de volumul herniei intratoracice

c) –simptomatologia provocată de complicatiile herniei sau de alte afectiuni asociate.

 Diagnostic

Anamneza trebuie să ridice mereu suspiciunea de hernie hiatală la pacienţii care varsă fără o altă cauză aparentă.

Examenul radiologic cu substanţă de contrast precizează lungimea esofagului, poziţia cardiei, hernierea sau nu aregiunii esocardiale în torace. Un esofag scurt asociat cu o cardie în torace pledează pentru o hernie hiatala prin alunecare, în timp ce un esofag normal cu cardia localizată abdominal şi hernierea unei porţiuni de stomac, pledează pentru o hernie hiatală paraesofagiană. Adesea însă examinarea radiologică este negativă, ocazional poate lipsi bula de gaz a stomacului sau în caz de stomac ” up side down ” se observa în dreapta inimii o bulă de aer sau un nivel hidroaeric deasupra diafragmului.

 Tratament

Scopul principal al tratamentului este înlăturarea refluxului gastro-esofagian. Este de dorit şi repoziţionarea herniei pentru a preveni posibilitatea volvusului (răsucirea unei anse intestinale). În caz de brahiesofag nu trebuie forţată repoziţionarea, ci se va face o operaţie antireflux pe cale toracică.